Lynch-Syndrom und Polyposis

Lynch-Syndrom und Polyposis

(Schwerpunkt 2)

Das Lynch-Syndrom und die Gruppe der Polyposis-Syndrome sind seltene genetisch bedingte Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Tumoren im Magen-Darm-Trakt einhergehen. Die häufigste davon ist Darmkrebs (kolorektales Karzinom, KRK). Wie andere genetisch bedingte Erkrankungen auch, folgen das Lynch- und die Polyposis-Syndrome einem bestimmten Vererbungsmuster und gehen daher mit einem erhöhten Risiko für eine Tumorerkrankung auch bei den Verwandten einher. Für die meisten dieser Syndrome stehen den Anlageträgern Vorsorgeprogramme zur Verfügung, die das Krebsrisiko zu senken sollen.

 

Das Lynch-Syndrom , auch bekannt als engl. Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC), ist eine der häufigsten erblichen Tumorsyndrome. Das Lynch-Syndrom führt zu einer Risikoerhöhung v.a. für Darmkrebs aber für weitere Tumorerkrankungen außerhalb des Gastrointestinaltrakts, insbesondere Endometriumkarzinome.

 

Polyposis-Syndrome sind Erkrankungen, bei denen multiple Polypen im gesamten Magen-Darm-Trakt auftreten, die, wenn sie nicht frühzeitig erkannt und entfernt werden, zu der Entstehung von Darmkrebs führen können. Das Auftreten einzelner kolorektaler Polypen ist ein häufiges und altersbedingtes Phänomen. Treten jedoch mehrere Polypen auf, insbesondere im jungen Alter, kann eine genetische Veränderung die Ursache sein. Abhängig von der Art der Polypen können unterschiedliche Polyposis-Syndrome in Betracht kommen, die sich in Bezug auf das Erkrankungsalter, die Anzahl und Verteilung der Polypen, das Darmkrebsrisiko und die Wahrscheinlichkeit, Tumorerkrankungen und weitere Symptome außerhalb des Magen-Darm-Trakts zu entwickeln, unterscheiden. Die relevantesten Polyposis-Syndrome lassen sich in zwei Hauptgruppen einteilen:

• Syndrome der adenomatösen Polyposis (FAP, MAP, PPAP, NAP)
• Hamartomatöse und andere Polyposis-Syndrome (PJS, JPS, SPS)

 

Leiter des Schwerpunkts

Leiter des Schwerpunkts Lynch-Syndrom und Polyposis sind:

Stefan Aretz, Professor für Genetik familiärer Tumorsyndrome und stellvertretender Leiter des Instituts für Humangenetik, Universitätsklinikum Bonn, Deutschland

 

Chella van der Post, Pathologin an dem Medizinischen Zentrum der Universität Radboud in Nimwegen, Niederlande.

 

Patientenvertreter

Nicola Reents, Sekretärin von Familienhilfe Darmkrebs eV / Semikolon (Deutsche Patientenvereinigung für Lynch und Polyposis)

 

Jurgen Seppen, Vorsitzender der Niederländische Lynch- und Polyposis-Stiftung.

Healthcare Providers with expertise in Thematic Group 2 Lynch syndrome and polyposis

Country	City	Name of Healthcare Provider
Austria	Innsbruck	Medical University of Innsbruck*
Belgium	Ghent	Ghent University Hospital
	Leuven	University Hospital Leuven
Czech Republic	Brno	Masaryk Memorial Cancer Institute
Finland	Helsinki	GENTURISFINSN consortium (HUS Helsinki University Hospital and OYS Oulu University Hospital)
France	Rouen	Rouen University Hospital
Germany	Bonn	Center for Hereditary Tumor Syndromes (CHT), University Hospital Bonn
	Dresden	Hereditary Cancer Syndrome Center Dresden
	Hamburg	Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
	Munich	Medizinisch Genetisches Zentrum
Hungary	Pécs	University of Pécs
Italy	Bologna	Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
	Milan	Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori
	Rome	Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli
	Siena	Azienda Ospedaliero-Universitaria Senese
Lithuania	Vilnius	Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikos
Netherlands	Amsterdam	Netherlands Cancer Institute - Antoni van Leeuwenhoek
	Groningen	University Medical Center Groningen
	Leiden	Leiden University Medical Center
	Nijmegen	Radboud university medical center
	Rotterdam	Erasmus Medical Center
Norway	Bergen	Haukeland University Hospital*
Poland	Szczecin	Pomeranian Medical University - University Clinical Hospital no 1
Portugal	Lisbon	Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE
	Porto	Centro Hospitalar Universitário de São João - CHUSJ
Spain	Barcelona	Hospital Germans Trias I Pujol - lnstitut Catala d'Oncologia
Sweden	Stockholm	Karolinska University Hospital

 

*These HCPs are Affiliated Partners of ERN GENTURIS